确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。

　　皮肌炎的发病原因是什么

　　1.病毒感染：有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎，而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效。

　　2.免疫紊乱：皮肌炎可能与体液免疫关系较密切，在肌肉损害中，血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润，毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积，特别是儿童皮肌炎。

　　3.遗传：遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素，具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大，抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52，在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6出现的频率较高，抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。