僵人综合症(StiffmanSyndrome,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。突然的刺激可引起痛性痉挛发作,睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。
僵人综合症的病理是什么呢
分为3型:脊髓型、脑干型、脊髓脑干型,并且总结了国。内科例报道的僵人综合症,认为国外以脊髓型为主,而国内以脊髓脑干型为主。僵人综合症为一慢性良性过程,国内外报道的资料不多,一种为伴肿瘤存在,脑脊髓未见受累。FoHi等证实有3例抗amphiphysin阳性的僵人综合征病人合并乳腺癌;另一种为脑内有转移,或为海马,乳头本受累的边缘系统脑炎。以延髓和胸髓为主的脑脊髓炎,周围神经和肌肉未见异常,Brown回顾文献,在尸检中未发现有意义的病理改变,仅一例发现小脑皮质中GABA能细胞丢失:Ishizawa等对1名SMS病人及4名对照者的尸检发现,脊髓腹侧前角神经元密度减低,支配肌肉显示出神经原性萎缩,而含有大量GAD的Purki叫e细胞未见明显减少,并同时见到血清中抗GAD抗体升高及脊髓小神经元密度减少。