肌营养不良给生活和工作带来了严重的影响,及时的了解肌营养不良的病因,可有助于帮助大家有效的预防此病的,同时对治疗也是有很大帮助的。那么,肌营养不良症临床表现是什么呢?
肌营养不良的临床表现
1、假性肥大型肌营养不良
(1) Duchenne肌营养不良:为最常见的儿童肌营养不良,也是最为严重的致死性遗传性肌病。均累及男孩。出生后至婴儿期发育尚可,多在3~5岁出现症状,肌营养不良症患儿最初的症状常常被忽视。起病时,肌营养不良症通常表现为近端肌无力,上阶梯困难,不能从地面站起,或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。
(2) Beckcr型肌营养不良:为X-连锁隐性遗传。临床表现与Duchenne型相似,但发病较晚且进展缓慢。发病年龄5~25岁,常于8岁后起病。男性多见。首先累及骨盆带肌群及大腿肌,肌营养不良症的表现肌无力伴肌萎缩。存活期较长。有的患儿有隐睾症,睾丸萎缩或智力低下。心肌的改变不常见。个别患儿可于早期发生关节挛缩或畸形。
2、Emery-Dreifuss肌营养不良:为X-连锁隐性遗传。多在10岁前起病,少数在青少年或成人起病。早期出现关节挛缩,受累肌肉呈肱一腓分布,肌肉力弱,肌肉挛缩明显。缓慢进展。无假性肥大。可累及心脏导致严重心律失常。
3、肢带型肌营养不良:按遗传方式可分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,男女均可发病。一般于10岁以后发病。肌营养不良症临床首先影响骨盆带或肩胛带肌群,致手肩动作及行走障碍。上楼困难或举臂不能过肩。智力受影响者少见。少数可有心脏受累,出现异常T波和Q波改变,节律与传导紊乱或心力衰竭。
4、面肩肱型肌营养不良:为常染色体显性遗传。是成人中最常见的类型。青春期起病者较多见,肌营养不良症的症状以面肌、肩胛带肌及肱肌受累为主,两侧可以不对称。病程进展缓慢,有时病情稳定。
5、强直型肌营养不良:为常染色体显性遗传,依病程可分为两类,一类为进行性,如肌强直型肌营养不良,在第19号染色体短臂的近端部分基因有缺陷。
6、先天性肌营养不良:为常染色体隐性遗传。出生时或出生后不久肌营养不良症的症状即有哭声轻、肌张力低、关节挛缩及呼吸困难,常有腓肠肌肥大。往往伴广泛神经系统先天畸形、脑积水、视网膜变性等的表现,精神运动发育迟滞。多数于10岁以内死亡。血清肌酸磷酸激酶明显增高。
中医典籍中的治痿之道
痿证是以肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。临床上以下肢痿弱较为多见,痿症在中医历史上故称“痿躄”。“痿”指肢体痿弱不用,“躄”指下肢软弱无力,不能步履之意。主要见于现代医学的重症肌无力、格林巴利综合征、运动神经元病、周围神经损伤、急性感染性多发性神经根炎、脑瘫、外伤性截瘫等。
纵观中医痿症历史,《黄帝内经》<素问·痿论>中提出了“治痿独取阳明”的理论,“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,主束骨而利机关也。”而中医历来注重整体观,认为人体是有机的统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变。因此“治痿独取阳明”意是临床应从人体五脏六腑整体论治,还应根据不同情况,根据辨证施治的原则,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,方为《内经》之旨。
痿证的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也仅限于控制症状,毒副作用大,疗效不佳。目前,西医治疗痿证尚无特殊有效的针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗痿症有其自身明显的优势,这一点已被广大患者广泛认可和接受。