运动神经元病多发于中年,男性多于女性。隐袭起病,病程进展缓慢,也有呈亚急性进展。病程多为2—8年,最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为以下几种类型?
运动神经元病的分类
1.进行性脊髓性肌萎缩:多为青壮年发病,男性多于女性,起病隐袭,常以颈膨大首先受累,病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。
2.进行性延髓麻痹:多在40岁以后发病,可为首发症状,但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。临床表现为出现构音不清,饮水呛咳,咽下困难,舌肌萎缩及肌束颤动,咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核,出现唇肌的萎缩,咀嚼无力。
3.原发性侧索硬化:多于中年以后发病,起病隐袭,进展缓慢,临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束,临床上常先出现双下肢无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩,无感觉丧失,不伴有膀胱症状。
运动神经元的中医病理
运动神经元属中医痿证范畴,中医学认为痿证多因邪热灼伤阴液,筋脉失于濡养,或因湿热浸淫肌肉,弛张不用;或因体虚久病,肝肾亏虚,精血不足,不能濡养肌肉筋骨,或瘀阴脉络而成,或因内热伤津,宗筋失润,以到至痿软弛纵,发为痿证。
中医典籍中的治痿之道
痿证是以肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。临床上以下肢痿弱较为多见,痿症在中医历史上故称“痿躄”。“痿”指肢体痿弱不用,“躄”指下肢软弱无力,不能步履之意。主要见于现代医学的重症肌无力、格林巴利综合征、运动神经元病、周围神经损伤、急性感染性多发性神经根炎、脑瘫、外伤性截瘫等。
纵观中医痿症历史,《黄帝内经》<素问·痿论>中提出了“治痿独取阳明”的理论,“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,主束骨而利机关也。”而中医历来注重整体观,认为人体是有机的统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变。因此“治痿独取阳明”意是临床应从人体五脏六腑整体论治,还应根据不同情况,根据辨证施治的原则,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,方为《内经》之旨。
痿证的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也仅限于控制症状,毒副作用大,疗效不佳。目前,西医治疗痿证尚无特殊有效的针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗痿症有其自身明显的优势,这一点已被广大患者广泛认可和接受。