低血钾性周期性麻痹是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传,有不完全外显率。本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家族史明显,男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。
低血钾性周期性麻痹的临床表现
本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家族史明显,男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。 低血钾性周期性麻痹发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。
低血钾性周期性麻痹的诊断依据
①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。
②发作时血清钾低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效;
③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。