当一个人出现全身乏力,尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时,或肌无力随着受累肌肉使用而加重,休息后又恢复时,医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断,增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物,当静脉注射时,它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。
其他诊断性试验包括:用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。一些重症肌无力病人患有胸腺瘤,后者可能是免疫系统功能异常的原因,胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。
重症肌无力的鉴别诊断
1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多,约2/3伴发癌肿,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢,肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常,口腔干燥,阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效,腱反射减弱但无肌萎缩现象,而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关,甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。
3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹,但MG可与自身免疫病并存。
4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳,可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球),但无睑下垂,斜视等,反之,MG也可误诊为神经症或癔症。
5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG,前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤,对新斯的明无反应,另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应,错误地排除MG,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。
6.MG患者无睑下垂或斜视,但构音障碍可误诊为MS,多发性肌炎,包涵体肌炎,脑卒中,运动神经元病及其他神经疾病,应注意鉴别。
7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期,可有睑下垂,但Fisher型腱反射消失或出现共济失调,EMG检查可鉴别。
8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜,导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪,用腾喜龙或新斯的明后症状改善,易与肌无力危象混淆,早期表现视力模糊,复视,上睑下垂,斜视及眼肌瘫痪等,可误诊为MG,肉毒中毒通常瞳孔散大,光反应消失,迅速出现延髓肌,躯干肌及肢体肌受累。
9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象,但有明确中毒史,蛇咬伤史,可资鉴别。
10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病,起病隐袭,病情无波动,主要侵犯眼外肌,严重时眼球固定;家族史,血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。
中医典籍中的治痿之道
痿证是以肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。临床上以下肢痿弱较为多见,痿症在中医历史上故称“痿躄”。“痿”指肢体痿弱不用,“躄”指下肢软弱无力,不能步履之意。主要见于现代医学的重症肌无力、格林巴利综合征、运动神经元病、周围神经损伤、急性感染性多发性神经根炎、脑瘫、外伤性截瘫等。
纵观中医痿症历史,《黄帝内经》<素问·痿论>中提出了“治痿独取阳明”的理论,“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,主束骨而利机关也。”而中医历来注重整体观,认为人体是有机的统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变。因此“治痿独取阳明”意是临床应从人体五脏六腑整体论治,还应根据不同情况,根据辨证施治的原则,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,方为《内经》之旨。
痿证的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也仅限于控制症状,毒副作用大,疗效不佳。目前,西医治疗痿证尚无特殊有效的针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗痿症有其自身明显的优势,这一点已被广大患者广泛认可和接受。