医生介绍 /Expert introduction
重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、因为乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和没有力气,经过休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
诊断儿童重症肌无力的方法
一:AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
二:重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
三:甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1-0.15mg,儿童常用量0.25-0.50mg,最大量小于等于1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。